Alcune manifestazioni dermatologiche possono indurre a sospettare l’esistenza di malattia reumatologica su base autoimmune. Per la diagnosi di tali patologie non si può prescindere da una stretta collaborazione fra dermatologo e reumatologo: « Alcune Manifestazioni cutanee di diverso tipo rappresentano il primo segno dell’instaurarsi di malattie di natura autoimmune o reumatologica che possono anche essere molto gravi perché colpiscono organi interni e/o l’ apparato osteomuscolare. L’ esempio più noto è quello della psoriasi cutanea che in un 20% dei casi si associa ad artrite. Anche altre malattie autoimmuni gravi e sistemiche, tuttavia, come lupus, dermatomiosite, sclerodermia, e vasculiti sono precedute o si accompagnano a specifiche lesioni cutanee» spiega Piergiacomo Calzavara Pinton Presidente SIDeMAST (Società Italiana di Dermatologia) e Direttore della Clinica di Dermatologia, «Spedali Civili» di Brescia.
Lupus
Nel caso del Lupus il quadro che può configurarsi è piuttosto complesso come spiega l’esperto: «L’interessamento cutaneo in corso di Lupus può essere molto eterogeneo e polimorfo, essendo per lo più, ma non esclusivamente, rappresentato da tre subsets di presentazione, quali il lupus cutaneo acuto (o sistemico), subacuto e cronico (o discoide). Nel lupus eritematoso cronico il coinvolgimento cutaneo sussiste per lo più da solo senza mai associarsi a lesioni sistemiche.
Nel Lupus Eritematoso Sistemico (LES) e nel lupus eritematoso Subacuto (SCLE), invece, potenti reazioni infiammatorie autoimmuni possono potenzialmente interessare qualsiasi organo tra cui principalmente articolazioni, cuore, polmone, reni, pleura e pericardio e si accompagna alla quasi costante presenza di autoanticorpi della famiglia ANA ed ENA». Il lupus come le altre malattie autoimmuni si caratterizza, fra le altre cose, per l’ aggressione di cellule normali dell’organismo umano da parte del sistema immunitario che le riconosce come estranee.
Gli anticorpi ANA e ENA vanno infatti a colpire strutture cellulari normali all’interno del nucleo delle cellule che vengono poi eliminate dalla successiva reazione infiammatoria. Da notare che alcuni farmaci sono in grado di indurre ex novo e/o riscatenare le manifestazioni cutanee in corso di LES. In questo caso la loro sospensione, quando possibile, riesce a normalizzare il quadro dermatologico simil LES.«Fra i farmaci capaci di scatenare un quadro simil LES l’idralazina, utilizzata per l’ipertensione, la procainamide usata per le aritmie cardiache, l’isoniazide un antibiotico usato per la tubercolosi, ma il quadro può essere indotto anche da alcune nuove terapie per il carcinoma del seno e del colon» spiega il Presidente SIDeMAST.
Le lesioni cutanee del LES, infine, sono altamente fotosensibili : l’esposizione alla luce solare di chi ne soffre può indurre o aggravare le manifestazioni cutanee di malattia, e può agire anche da trigger per lo sviluppo/riaccensione di manifestazioni sistemiche. Per tale motivo questi pazienti devono assolutamente evitare l’ esposizione a ultravioletti dal sole adottando misure di fotoprotezione assoluta. «In pratica questi pazienti devono applicare una quantità abbondante, nel caso del viso per esempio, almeno un cucchiaino da caffè, di crema da sole con fattore SPF superiore a 50 e un’ ottima protezione da UVA, devono ripetere l’ applicazione ogni 1-2 ore e non devono esporsi mai direttamente alla luce solare. Devono, inoltre, rimanere coperti con indumenti e cappello il più possibile e devono assolutamente evitare anche le lampade abbronzanti» chiarisce l’esperto.
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Dermatomiosite
La dermatomiosiste è malattia autoimmune che colpisce prevalentemente muscoli e pelle: a livello cutaneo può manifestarsi con piccole rilevatezze rosso violacee sovrastante la superficie estensoria delle articolazioni delle mani, sui gomiti, sulle ginocchia e sui malleoli interni delle caviglie vengono identificate come papule di Guttron. Tali papule possono presentarsi da sole o in accompagnamento con un gonfiore bruno violaceo delle palpebre ed eventualmente accompagnarsi al cosiddetto segno dello scialle, ossia un rossore che colpisce le zone del collo, della fronte, delle spalle e del tronco .
Talvolta possono associarsi a queste lesioni anche placche arrossate sul cuoio capelluto, con perdita di capelli e comparsa di noduli sottocutanei bianco-giallastri, che in genere crescono sulle prominenze ossee e sono dovuti a depositi di calcio. «Non ci sono cause specifiche che inducono lo sviluppo di tale patologia anche se, a volte, fattori ambientali quali virus, e farmaci (compresi quelli per il colesterolo) possono esserne la causa scatenante.
La terapia della condizione si basa sull’utilizzo di farmaci cortisonici e immunosoppressori. Fortunatamente la ricerca biotecnologica ha messo a disposizione anche nuovi farmaci mirati a specifici bersagli molecolari, come rituximab e i bloccanti della via della linfotossina con risultati promettenti ed altri ancora saranno disponibili a breve. Anche nella dermatomiosite, è assolutamente necessaria una corretta fotoprotezione perché il sole può aggravare la malattia» chiarisce il professor Pinton
Sclerodermia
Alla lettera, la sclerodermia si può tradurre con «pelle dura». È una malattia su base infiammatoria del tessuto connettivo caratterizzata da un processo autoimmune che causa la formazione di tessuto fibroso e un danno del microcircolo vascolare nella pelle. Può essere localizzata alla sola pelle (in questo caso la malattia è anche nota come morfea) o essere sistemica quando causa sclerosi anche nel connettivo di altri organi e apparati, come rene, polmone, esofago e cuore. La forma sistemica inizialmente si contraddistingue spesso per la comparsa del fenomeno di Raynaud, ovvero per il cambiamento di colore alle estremità delle dita delle mani e a volte anche dei piedi e che, nel tempo, può essere seguito dalla imbibizione delle dita facendole apparire gonfie.
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«La forma cutanea localizzata si tratta con creme contenenti cortisonici o inibitori della calcineurina a uso topico, farmaci che possono vantare un effetto antinfiammatorio simile a quello dei cortisonici, ma con minori effetti collaterali .Per le forme cutanee estese si può ricorrere alla fototerapia UVA1 e raramente si rende necessario il ricorso all’utilizzo degli immunosoppressori sistemici. Questi sono invece indispensabili nelle malattie sistemiche in cui spesso si associano anche farmaci attivi sul microcircolo come iloprost, bosentan e anche il sildenafil » chiarisce ancora l’esperto
Vasculite
Il coinvolgimento cutaneo in corso di vasculite può essere isolato o essere spia di un interessamento sistemico. La vasculite può essere indotta da svariate cause scatenanti, quali farmaci, infezioni, neoplasie e malattie sistemiche incluse quelle di pertinenza reumatologica. In presenza di fattori scatenanti si può assistere all’instaurarsi di un processo infiammatorio a carico della parete vascolare.
Poiché i vasi sanguigni sono presenti in tutto l’organismo, all’interno e all’esterno degli organi, riferendosi alla cute possono comparire segni quali porpora palpabile e non, noduli, ulcere, lesioni necrotiche più spesso localizzate nelle porzioni più periferiche di mani e/o piedi. Queste lesioni della pelle possono accompagnarsi a disturbi locali, quali dolore, prurito, alterazioni della sensibilità e del trofismo dei tessuti.
«Quando la vasculite è secondaria a una causa scatenante specifica, una volta rimossa questa, la malattia scompare. Se invece la vasculite è primitiva, allora sono necessari cicli prolungati di terapia cortisonica e immunosoppressori per ridurre l’ infiammazione e prevenire i danni irreversibili agli organi bersaglio tra cui frequentemente rene, cuore, cervello e occhi» speiega il professor Pinton
Psoriasi
Per quanto riguarda la psoriasi il presidente SIDeMAST chiarisce: «L’ evoluzione delle conoscenze, ha portato a considerare questa malattia come un quadro autoimmune sistemico e non più solo una manifestazione prettamente dermatologica. Le lesioni sulla pelle, infatti, possono precedere anche di diversi anni l’insorgenza di artropatia psoriasica, di una sindrome metabolica e di un rischio cardiovascolare elevato.
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Nelle forme rilevanti di malattia cutanea e comunque al minimo segno di interessamento articolare o sistemico è perciò indispensabile intervenire con farmaci sistemici in grado di ridurre l’ infiammazione in tutti gli organi come i biologici anti TNF o anti interleuchina 17, 21 e 23. In questi casi anzi, la terapia deve essere iniziata il più precocemente possibile e proseguita cronicamente per prevenire danni irreversibili alle articolazioni e agli organi interni».
